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Base documentaire


  1. Real and imagined clinicopathological limits of "prion dementia".

    Article - En anglais

    Traduction en français : Les limites clinicopathologiques réelles et inventées des "démences à prion".

    Opinion.

    Le terme de « démences à prion » a été proposé à la place de celui d « encéphalopathie spongiforme » afin de tenir compte des formes atypiques de ces amyloïdoses cérébrales à prion-protéine (protease resistant protein ou PRP), parfois dépourvues de spongiose cérébrale. 46 cas de démence non spongiforme (dont 13 cas familiaux), présentant divers tableaux neurologiques, ont été examinés avec recherche de PRP au sein d'extraits tissulaires cérébraux et étude en laboratoire de la transmission aux primates.

    Dans aucun cas, la maladie n'a pas été transmise aux primates, ni la PRP détectée par analyse immunologique en Western Blott des tissus cérébraux.

    Ceci a permis de conclure que les démences à prion n'étaient pas noyées au sein de l'ensemble plus large des désordres neurodégénératifs, et que les limites clinico-pathologiques étaient essentiellement celles des encéphalopathies spongiformes, exception faite d'un petit nombre de cas familiaux précédemment décrits.

    Mots-clés Pascal : Encéphalite

    Mots-clés Pascal anglais : Encephalitis

    Logo du centre Notice produite par :
    CCLIN Sud-Est - Centre de Coordination de la Lutte contre les Infections Nosocomiales Sud-Est

    Cote : 01249

    Code Inist : 002B30A11. Création : 199510.