logo BDSP

Base documentaire


  1. To be or not to be : le mystère des prions.

    Article - En UND

    Synthèse.

    Les encéphalopathies spongiformes transmissibles sont des maladies neurodégénératives invariablement fatales.

    Chez l'homme la maladie de Creutzfeldt-Jakob survient surtout de manière sporadique.

    Plus rares, des formes génétiques autosomiques dominantes de Creutzfedlt-Jakob ont été identifiées ainsi que des variantes connues sous les noms de syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et d'insomnie fatale familiale.

    L'épidémie récente la plus spectaculaire de cette famille de maladies fut l'encéphalopathie spongiforme bovine qui a frappé le cheptel anglais.

    Toutes ces affections voisines sur le plan clinique et histologique sont transmissibles par un agent non conventionnel dont l'identité est souvent controversée.

    Certains pensent qu'il s'agit d'une nouvelle forme de vie capable d'autoréplication appelée prion, composé essentiellement de la protéine PRP.

    D'autres pensent que la PRP sert seulement de récepteur pour un agent encore inconnu.

    Logo du centre Notice produite par :
    CCLIN Sud-Est - Centre de Coordination de la Lutte contre les Infections Nosocomiales Sud-Est

    Cote : 01495

    Code Inist : 002B30A11. Création : 199510.