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Base documentaire


  1. Mucoviscidose.

    Article - En français

    La mucoviscidose, ou fibrose kystique du pancréas est la plus fréquente des maladies autosomiques graves des populations d'origine européenne.

    La maladie qui touche différents organes est liée à un dysfonctionnement des transferts transépithéliaux de chlorure.

    La prise en charge médicale doit être précoce, spécialisée, constante.

    La prévention des carences nutritionnelles reste le facteur déterminant de l'évolutivité de la maladie.

    L'atteinte de l'épithélium bronchique est responsable de la majeure partie de la morbidité et de la mortalité liées à la maladie.

    La surinfection bronchopulmonaire représente le problème majeur, elle est pratiquement constante, caractérisée par des exacerbations aiguës intercurrentes, dominée initialement par le Staphylococcus aureus puis le Pseudomonas aeruginosa.

    Ce dernier constitue un tournant évolutif de la maladie.

    Mots-clés Pascal : Mucoviscidose, Maladie congénitale, Diagnostic, Traitement, Evolution

    Mots-clés Pascal anglais : Cystic fibrosis, Congenital disease, Diagnosis, Treatment, Evolution

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    ENSP - Ecole nationale de la santé publique (devenue EHESP)

    Cote : 99/01 V

    Code Inist : 002B30A01A. Création : 31/05/1999.