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  1. Malecular biology of prion diseases.

    Article - En anglais

    Traduction en français : Biologie moléculaire des maladies à prion.

    Compte rendu de recherche.

    Les prions sont responsables de maladies neurodégénératives transmissibles et génétiques ; notamment, la scrapie et l'encéphalopathie spongiforme bovine chez l'animal, et chez l'homme, les maladies de Creuzfeldt-Jakob et de Gestmann-Sraussler-Schleinker.

    Les agents infectieux prions sont formé en grande partie, voire en totalité, d'une isoforme anormale de protéine de prion (PrP), elle-même codée par un gène chromosomique.

    Un mécanisme post-transcriptionnel, non encore identifié, transforme la PrP cellulaire en une isoforme anormale.

    La période d'incubation de la scrapie, la neuropathologie et la synthèse du prion ches les souris transgéniques sont contrôlés par les gènes de la PrP.

    Les mutations ponctuelles des gènes de la PrP chez les animaux et chez l'homme sont liées génétiquement au développement de la neurodégénérescence.

    Des souris transgéniques, exprimant des PrP mutantes, développent spontanément un tableau clinique neurologique et une neuropathologie spongiforme.

    Les recherches sur les maladies à prion devraient faire progresser dans les décennies à venir celles concernant les autres maladies neurodégénératives.

    Mots-clés Pascal : Génétique

    Mots-clés Pascal anglais : Genetics

    Logo du centre Notice produite par :
    CCLIN Sud-Est - Centre de Coordination de la Lutte contre les Infections Nosocomiales Sud-Est

    Cote : 01382

    Code Inist : 002B30A11. Création : 199510.



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