BULLETIN EPIDEMIOLOGIQUE HEBDOMADAIRE, n° 51, 1993, pages 237-238, ISSN 0245-7466, FRA
ALPEROVITCH (A.), DELASNERIE-LAUPRETRE (N.), BRANDEL (J.P.)
Synthèse.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob, démence pré-sénile d'évolution extrêmement rapide (fatale en quelques mois) se caractérise par l'existence de signes neurologiques et électroencephalographiques.
Elle appartient au groupe des encéphalopathies spongiformes dont le caractère transmissible a été établi (ex : Kuru).
L'hypothèse d'un virus lent a été écarté et aujourd'hui on considère plus probable la théorie des prions.
C'est en étudiant le cerveau des moutons atteints de « tremblante » que la protéine PrP sc, codée par un gène du chromosome 20, a été isolé.
Dans les formes familiales de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (mcj) (10 à 15% des cas) différentes mutations du gène de la protéine P semblent avoir un rôle causal.
Dans les cas sporadiques, la modification est post-transcriptionnelle, le risque étant lié à des facteurs génétiques en rapport avec le polymorphisme du codon 129 (MET-MET ou VAL-VAL) semblent être plus à risque que les individus hétérozygotes (methionine-valine) mais on en ignore le mécanisme.
En France, l'incidence de la MJC est estimée à 0,8 pour un million d'habitants, l'âge moyen est de 63 ans.
Mots-clés BDSP : Epidémiologie, Incidence, Contamination, Prion, CREUTZFELDT-JAKOB
Mots-clés Pascal : Epidémiologie, Incidence, Contamination
Mots-clés Pascal anglais : Epidemiology, Incidence, Contamination
Notice produite par :
CCLIN Sud-Est - Centre de Coordination de la Lutte contre les Infections Nosocomiales Sud-Est
Cote : 01142
Code Inist : 002B30A11. Création : 199510.